A vasculite sistêmica é um tema que sempre aparece nas provas. Por isso, relembre as principais vasculites, suas classificações e detalhes essenciais desse tema!
O que é vasculite?
Vasculite é a inflamação e necrose do vaso sanguíneo, que leva à incapacidade de manter o fluxo sanguíneo, resultando em perfuração, hemorragia, trombose e isquemia. As vasculites sistêmicas frequentemente se manifestam com sintomas inespecíficos, como perda de peso, fadiga e febre.
Elas são classificadas de acordo com o tamanho do vaso que afetam: grandes, médios ou pequenos vasos.
Vasculites de Grandes Vasos
Aqui, os destaques são a Arterite de Takayasu e a Arterite de Células Gigantes.
- Arterite de Takayasu
Conhecida como “doença sem pulso“, afeta predominantemente mulheres jovens, com idade média de 25 anos. A etiologia é desconhecida, mas a doença causa estenose de grandes vasos e aneurismas, principalmente nos vasos que saem da aorta.
A Arterite de Takayasu pode causar sintomas sistêmicos (perda de peso, febre, mialgia), vasculares (claudicação intermitente em membros superiores e inferiores) e neurológicos (cefaleia, vertigem, AVC). Uma característica é a diferença de pulsos e pressão arterial entre os membros.
O diagnóstico é feito pela angiografia, que é o padrão-ouro. Os critérios de 1990 do ACR incluem a presença de 3 dos 6 pontos:
| Sexo feminino | +1 |
| Angina ou dor isquêmica cardíaca | +2 |
| Claudicação de braços ou pernas | +2 |
| Sopro vascular | +2 |
| Pulso reduzido na extremidade superior | +2 |
| Artéria carótida com anormalidade | +2 |
| Diferença de PA entre MMSS > 20 mmHg | +1 |
O tratamento é feito por meio de glicocorticóides, que são a primeira linha. Imunossupressores como Micofenolato de Mofetil (MMF), Azatioprina (AZA), Metotrexato (MTX), Leflunomida e Ciclosporina são usados para poupar o corticoide ou em casos mais graves. Em casos refratários, imunobiológicos como Tocilizumabe e Infliximabe são opções.
Arterite de Células Gigantes (ACG)
Principal causa de febre de origem indeterminada em idosos. É mais comum em mulheres (3:1) acima de 50 anos e está frequentemente associada à Polimialgia Reumática.
Falando em clínica, a cefaleia é o sintoma mais comum, mas também pode causar alterações visuais graves. A claudicação de mandíbula é um sintoma mais específico.
Nesse caso, o diagnóstico é feito por meio da biópsia da artéria temporal, embora haja risco de falso negativo. O aumento de PCR e VHS sugere a doença.
Glicocorticóides são a base do tratamento. A dosagem é de 40 mg/dia para casos não complicados e 60 mg/dia para aortite ou acometimento oftálmico. O Tocilizumabe é um imunobiológico que tem ganhado destaque. É importante não atrasar o tratamento para fazer a biópsia.
Vasculites de Médios Vasos
A Poliarterite Nodosa (PAN) é a principal representante.
Poliarterite Nodosa (PAN)
Uma vasculite necrosante sistêmica que afeta principalmente vasos viscerais, cutâneos, musculares e de nervos periféricos. É uma doença rara, com pico de incidência entre a 5ª e 6ª décadas de vida.
Podemos lembrar que “PAN poupa o pulmão“. Os sintomas incluem mononeurite múltipla, livedo, nódulos e necrose na pele. Dor testicular, geralmente unilateral, é um sintoma típico.
O diagnóstico é feito pela arteriografia, que mostra estenoses e microaneurismas. A biópsia cutânea pode revelar vasculite leucocitoclástica. A exclusão de vírus associados como hepatite B, C e HIV é fundamental.
A escolha do tratamento depende do Five Factor Score (FFS), que inclui insuficiência renal, proteinúria, envolvimento gastrointestinal, cardíaco e do SNC. Se FFS for zero, usa-se glicocorticoide isolado. Se FFS for maior ou igual a um, usa-se Ciclofosfamida.
Vasculites de Pequenos Vasos
Este grupo inclui as vasculites ANCA-associadas (GPA, GEPA, PAM) e a Crioglobulinemia.
Vasculites ANCA-associadas
Associadas ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
Granulomatose com Poliangiite (GPA)
Anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é a mais frequente das vasculites ANCA-associadas. É tipicamente associada ao C-ANCA e ao Anti-PR3. O quadro clínico é conhecido como “pulmão-rim“. Pacientes podem ter sintomas em vias aéreas superiores, como obstrução nasal, sinusite e estenose subglótica. O “nariz em sela” é uma deformidade característica.
Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (GEPA)
Antes chamada de Doença de Churg-Strauss. A asma é uma característica definidora. O perfil laboratorial mostra P-ANCA e Anti-MPO. Manifestações neurológicas, como a mononeurite múltipla, são comuns.
Poliangiite Microscópica (PAM)
Predomina em homens por volta dos 50 anos e evolui com manifestações de “pulmão-rim“( é a causa típica da síndrome pulmão-rim). O envolvimento renal predominante é a glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). É associada ao P-ANCA em 75% dos casos.
O tratamento das doenças ANCA-associadas é feito com Ciclofosfamida ou Rituximabe, para indução e manutenção. Em casos leves, Micofenolato de Mofetila e prednisona. Para GNRP ou hemorragia alveolar difusa (HAD), plasmaférese deve ser considerada. O Mepolizumabe (anti-IL-5) é usado para GEPA.
Crioglobulinemia
É uma vasculite rara, mais comum em mulheres entre a 4ª e 5ª décadas de vida. O gatilho imunológico mais conhecido é o vírus da hepatite C (HCV).
Ela se caracteriza por púrpuras em extremidades que não desaparecem à digitopressão.Para fazer o diagnóstico, é essencial pesquisar o HCV e quantificar as crioglobulinas. O complemento costuma estar consumido e o fator reumatoide, positivo.
O tratamento varia conforme a gravidade: para casos leves associados ao HCV, terapia antiviral e glicocorticóides. Casos moderados com acometimento de órgão-alvo são tratados com Rituximabe e glicocorticóides. Para manifestações graves como HAD, plasmaférese e ciclofosfamida são indicados.
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