As leucemias são neoplasias hematológicas que se originam na medula óssea a partir de células-tronco hematopoiéticas. Como elas podem dar origem a qualquer célula sanguínea, podem comprometer uma linhagem específica, como mielóide ou linfóide.
Como são classificadas?
As leucemias são divididas em dois grandes grupos: agudas e crônicas. A principal diferença entre elas reside na maturação celular.
Nas leucemias agudas, ocorre uma pausa na maturação das células, que ficam incapazes de seguir seu desenvolvimento normal. Isso leva a uma produção clonal de células jovens e imaturas, conhecidas como blastos, e a uma subsequente redução da hematopoiese normal. O diagnóstico de leucemia aguda é estabelecido quando há uma contagem de blastos superior a 20% na medula óssea ou no sangue periférico.
Em contraste, as leucemias crônicas não apresentam essa pausa de maturação. Elas são caracterizadas por uma proliferação clonal de células maduras, que podem se acumular no sangue, medula óssea e outros órgãos.
Quais tipos de Leucemia existem?
Dentre a classificação explicada acima, existem alguns tipos de leucemia que merecem atenção!
Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
A LMA é a forma mais comum de leucemia aguda em adultos, representando aproximadamente 90% dos casos. A incidência da doença aumenta com a idade, especialmente após os 60 anos, devido ao acúmulo de mutações que desencadeiam o bloqueio da maturação celular. A maioria dos casos de LMA é classificada como “de novo,” sem uma causa ou fator de risco identificável, embora possa ser secundária a tratamentos de quimioterapia ou radioterapia anteriores. A LMA é caracterizada pela produção clonal de um precursor mieloide chamado mieloblasto.
Os sinais e sintomas da LMA incluem febre, palidez, astenia, sangramentos e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico é confirmado pela presença de mais de 20% de blastos no sangue periférico ou na medula óssea. Um achado patognomônico da LMA é o bastonete de Auer.
O diagnóstico e a subtipagem são auxiliados pela imunofenotipagem, que identifica marcadores mielóides como MPO, CD13 e CD33, e pela citogenética e biologia molecular. Os subtipos específicos de LMA pode ser classificado morfologicamente (de acordo com a FAB – French-American-British) em:
- M0 (mínima diferenciação);
- M1 (sem maturação);
- M2 (com maturação);
- M3 (promielocítica);
- M4 (mielomonocítica);
- M5 (monoblástica);
- M6 (eritroleucemia);
- M7 (megacarioblástica).
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)
A LLA é o câncer mais comum na infância, com a maioria dos casos ocorrendo antes dos 6 anos. Os sintomas da LLA incluem fadiga, infecções, sangramentos ou hematomas, dor óssea e artralgia, com possível presença de hepatoesplenomegalia. O diagnóstico é feito com a presença de mais de 20% de linfoblastos no sangue periférico ou na medula óssea. O prognóstico da LLA varia significativamente com a idade: a taxa de cura em crianças é alta (90%), mas em adultos com mais de 20 anos, a taxa de cura cai para cerca de 40%. A imunofenotipagem é crucial para identificar a linhagem celular, com marcadores como CD19 e CD20 para a linhagem B, e CD3 para a linhagem T.
Além disso, podemos destacar que a LLA de baixo risco geralmente apresenta leucócitos menores que 50.000 ao diagnóstico, idade entre 1 e 10 anos, e alterações citogenéticas favoráveis, como a trissomia dos cromossomos 4 e 10.
Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
A LPA é um subtipo específico da LMA (M3) e é considerada uma emergência médica. Ela é caracterizada pela translocação balanceada entre os cromossomos 15 e 17, que resulta no gene de fusão PML-RARA. Esse gene está fortemente relacionado a problemas de coagulação, como plaquetopenia, hiperfibrinólise e coagulação intravascular disseminada (CIVD). A LPA representa entre 5% e 20% dos casos de LMA e é mais comum em adultos jovens. Apesar de sua gravidade, a LPA é o subtipo de LMA com o melhor prognóstico e a maior taxa de cura. O tratamento é notável: a combinação de ATRA (ácido all-trans-retinóico) com quimioterapia promove a cura em 80% dos pacientes.
Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
A LLC é a leucemia mais comum em adultos e idosos. Cerca de 30% dos casos ocorrem em homens idosos. A LLC é uma doença crônica, e a maioria dos pacientes é assintomática no momento do diagnóstico. O diagnóstico é baseado na presença de uma linfocitose monoclonal, com contagem de linfócitos superior a 5.000/mm³. O diagnóstico de LLC não requer uma avaliação da medula óssea.
Os sinais e sintomas podem incluir linfonodomegalias discretas, infecções recorrentes (especialmente de vias aéreas) e fenômenos autoimunes, como AHAI e PTI. Segundo os critérios do iwCLL, o tratamento é indicado para pacientes com sintomas B (febre, sudorese noturna, perda de peso), esplenomegalia maciça, linfocitose progressiva, citopenias autoimunes refratárias a corticoides ou crescimento linfonodal rápido.
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