Doença Hemolítica Perinatal: fisiopatologia, diagnóstico, prevenção e mais!

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A Doença Hemolítica Perinatal é uma anemia hemolítica altoimune. Embora o antígeno RhD seja o mais comum e grave, outros antígenos como Kell, Duffy, C, c, E e Kidd também podem causar a doença.

Fisiopatologia

Por que o primeiro filho geralmente é poupado?

A resposta está no tipo de imunoglobulina produzida:

  1. Resposta Primária (Primeiro Contato): A gestante Rh negativo, ao entrar em contato com hemácias fetais Rh positivo, produz inicialmente IgM. Esta molécula tem alto peso molecular e não atravessa a barreira placentária. Portanto, não atinge o feto.
  2. Resposta Secundária (Memória): Em uma nova exposição, o sistema imune (já sensibilizado) produz IgG. Esta imunoglobulina é menor, atravessa a placenta livremente e ataca as hemácias fetais.
Representação da IgG, produzida a partir da sensibilização ao antígeno. Fonte: https://www.differencebetween.net/science/health/difference-between-igm-and-igg/ 

A Cascata da Hidropsia Fetal

A hemólise não gera apenas anemia; ela desencadeia uma falência sistêmica fetal:

  1. Hemólise: Destruição das hemácias.
  2. Anemia Fetal: Leva à hipóxia tecidual.
  3. Hematopoiese Extramedular: O fígado e o baço tentam compensar a anemia produzindo sangue, resultando em Hepatomegalia maciça.
  4. Disfunção Hepática e Hipertensão Portal: A arquitetura do fígado é distorcida, prejudicando a circulação (hipertensão portal) e a síntese de proteínas.
  5. Hipoalbuminemia: A queda na produção de albumina reduz a pressão oncótica do plasma.
  6. Hidropsia: O líquido extravasa para o terceiro espaço, causando ascite, derrame pleural e edema subcutâneo generalizado.
Manifestação da Hidropsia Fetal. Manifestação: https://www.lecturio.com/pt/concepts/doenca-hemolitica-do-feto-e-do-recem-nascido/ 

Refinamento do Diagnóstico Laboratorial

O seguimento da gestante sensibilizada (Coombs Indireto Positivo) exige atenção aos títulos de anticorpos.

  • Coombs Indireto Positivo: Deve-se identificar o anticorpo e realizar a titulação mensal.
  • Interpretação da Titulação:
    • Estável: Repetir mensalmente.
    • Aumento Crítico: Se houver aumento de duas diluições ou mais (ex: de 1:4 para 1:16), deve-se repetir o exame em 2 semanas.
    • Ponto de Corte para Investigação Fetal: Títulos > 1:16 (ou > 1:8 em alguns protocolos, mas seu material cita 1:16) indicam risco real de hemólise grave e obrigam a avaliação do feto com Doppler.

Dopplerfluxometria da ACM

Por que medimos a velocidade do sangue na Artéria Cerebral Média (ACM)?

Na anemia fetal, a velocidade do sangue aumenta por dois motivos fisiológicos:

  1. Diminuição da Viscosidade: O sangue com menos hemácias fica “mais fino”, fluindo mais rápido.
  2. Aumento do Débito Cardíaco: O coração fetal bombeia mais forte e rápido para compensar a baixa oxigenação (estado hiperdinâmico).
  • Critério Diagnóstico: Pico de Velocidade Sistólica (PVS) > 1,5 MoM (Múltiplos da Mediana) confirma anemia moderada a grave.

Terapêutica Invasiva e seus Riscos

Se a anemia for confirmada (Doppler alterado) em gestação < 34 semanas, indicamos a Cordocentese (punção do cordão umbilical) para Transfusão Intrauterina (TIU).

Representação ilustrativa de uma cordocentese via transplacentária. Fonte: https://www.bibliomed.com.br/bibliomed/bmbooks/ginecolo/livro17/fig22-01.html

Riscos e Complicações da Cordocentese:

Você deve alertar a paciente sobre os riscos do procedimento, que incluem:

  • Bradicardia Fetal (reação vagal ou espasmo do vaso).
  • Sangramento do cordão para o líquido amniótico.
  • Hematoma ou tamponamento do cordão.
  • Ruptura Prematura de Membranas (RPMO).
  • Descolamento Prematuro de Placenta (DPP).
  • Óbito Fetal.

Prevenção

A profilaxia com Imunoglobulina Anti-D deve ser feita não apenas na 28ª semana e no pós-parto, mas após qualquer evento de risco de hemorragia feto-materna (até 72h após o evento).

Lista de Eventos Sensibilizantes:

  • Sangramento vaginal materno.
  • Abortamento (espontâneo ou induzido).
  • Gestação molar ou ectópica.
  • Óbito fetal.
  • Trauma abdominal.
  • Procedimentos invasivos (como amniocentese ou cordocentese).
  • Versão cefálica externa (manobra para virar o bebê pélvico).

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