A doença de kawasaki é uma inflamação aguda de vasos sanguíneos (vasculite), relacionada as artérias coronárias, que acontece comumente em lactentes e crianças de 1 a 5 anos. O diagnóstico é clínico, baseado na observação dos sintomas e no tempo de febre.
Clínica e diagnóstico
Segundo os critérios da American Heart Association (AHA), da European League Against Rheumatism (EULAR) e da Pediatric Rheumatology European Society (PReS), a doença de kawasaki pode ser diagnosticada a partir da presença dos seguinte sintomas:
- Febre persistente por pelo menos 5 dias (critério mandatório);
- Alteração de lábios e cavidade oral: eritema e fissuras labiais e/ou hiperemia difusa de mucosa orofaríngea e/ou “língua em framboesa ou morango”;
- Hiperemia conjuntival: bilateral, bulbar, sem exsudato;
- Alteração de extremidades: edema de dorso de mãos e pés e/ou eritema palmar ou plantar na fase aguda e/ou descamação periungueal ou da área perineal na fase subaguda;
- Exantema Polimorfo (erupção cutânea);
- Linfadenopatia cervical ≥ 1,5 cm, geralmente unilateral.
- ⚠️ LEMBRE-SE: A única forma que o exantema não se apresenta é vesicobolhoso.
O exame de imagem essencial para diagnosticar, monitorar e avaliar complicações cardíacas na doença de kawasaki é o ecocardiograma. Ele é responsável por identificar inflamações, dilatações (ectasias) e aneurismas nas artérias coronárias.
Além disso, o ecocardiograma analisa a função do miocárdio, válvulas cardíacas (como a valva mitral) e a presença de derrame pericárdico. Todos os pacientes com doença de kawasaki devem ser submetidos a um ecocardiograma para pesquisar alterações coronarianas.
Esse exame deve ser repetido com 1 a 2 semanas e, após isso, com 6 a 8 semanas para acompanhamento.
Doença de Kawasaki incompleta (ou atípica)
É a presença de febre inexplicada e 2 a 3 critérios clínicos citados acima. O profissional médico deve solicitar exames de velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C-relativa (PCR). Se aumentados, o diagnóstico é fechado através de ecocardiograma alterado ou ≥ 3 critérios laboratoriais:
- Albumina < 3g/dl
- Anemia
- Leucócitos > 15.000/mm³
- Plaquetas > 450.000/m³ após o 7º dia
- Leucocitúria
As manifestações sugestivas de infecção de vias aéreas superiores (como tosse) ou gastrintestinal (como dor abdominal e diarreia), não afasta a possibilidade de doença Kawasaki. Além disso, 20 a 30% dos pacientes não preenchem os critérios diagnósticos, sendo consideradas formas atípicas.
Os exames que auxiliam no diagnóstico desses casos são:
- VHS > 40mm/1ª hora
- PCR > 3mg/dl
- TGP > 50U
- Hiponatremia
- Dimensões coronarianas por meio do z-escore > 2,5 no ecocardiograma
Tratamento da doença kawasaki
A Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) recomenda o uso de AAS na dose 100mg/kg/dia dividida em 4 tomadas. Outras fontes mais recentes recomendam de 30-50mg/kg/dia (dose anti-inflamatória) até a melhora da febre. Após 48 horas afebril, devemos solicitar as provas inflamatórias. Se estiverem em queda, reduzimos a dose de AAS para 3-5mg/kg/dia (dose anti-plaquetária) por até 6 a 8 semanas. O uso de imunoglobulina humana intravenosa 2g/kg dose única também é indicado até 10º dia, para evitar aneurisma de coronária.
O uso da imunoglobulina pode ser realizado após os 10 dias se ainda houver presença de febre e elevação de VHS ou PCR. A American Heart Association sugere o uso de corticoide (metilprednisola 2mg/kg/dia EV) em casos de alto risco para aneurismas:
- < 6 meses
- > 8 anos
- Hipoalbuminemia
- Trombocitopenia
- Lleucocitose
- Elevação de transaminase
- Hiponatremia
- Síndrome do choque do Kawasaki
- Sexo masculino
Após o cessar da febre, deve-se iniciar o desmame (duração de 2-3 semanas) com prednisolona oral. Acompanhamento com reumatologista e cardiologista pediátricos deve ser sempre considerado.
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Perguntas frequentes
A doença de Kawasaki tem cura?
Sim, a doença de Kawasaki tem cura, principalmente quando o diagnóstico é feito de forma precoce e o tratamento é iniciado nos primeiros 10 dias de sintomas.
Como diferenciar escarlatina de Kawasaki?
A diferenciação de escarlatina de doença de Kawasaki é um desafio porque ambas causam febre alta, manchas vermelhas na pele e língua avermelhada (“em framboesa”). A principal diferença é que a escarlatina é uma infecção bacteriana tratada com antibiótico, enquanto a Kawasaki é uma inflamação grave dos vasos sanguíneos que exige internação e uso de imunoglobulina.
Quais são as fases da doença de Kawasaki?
A doença de Kawasaki evolui em três fases clínicas principais: aguda, subaguda e de convalescença.
- Aguda (dia 1 ao 10): Na fase mais intensa da doença, o paciente apresenta febre alta e persistente (acima de 38°C a 40°C) por cinco dias ou mais, resistente a antitérmicos comuns. O quadro evolui com conjuntivite bilateral sem secreção, lábios rachados, “língua em framboesa”, exantema polimorfo no tronco e região genital, inchaço e vermelhidão nas mãos e pés, além de linfadenopatia cervical. Nesse período, há também risco de complicações cardíacas graves, como a miocardite;
- Subaguda (11 a 25): Com o desaparecimento da febre e dos sintomas agudos da fase inicial, inicia-se um novo período caracterizado pelo descascamento da pele nas mãos e nos pés, que habitualmente começa ao redor dos dedos. Nessa etapa, é comum o aumento expressivo das plaquetas no sangue (trombocitose) e a permanência de quadros de irritabilidade, inapetência e dores articulares na criança. Trata-se, além disso, da fase de maior risco para o desenvolvimento de complicações graves, como o surgimento de aneurismas nas artérias coronárias;
- Convalescença (a partir do dia 26 até a 6 ou 8 semana): Na fase final da doença, os sintomas clínicos restantes desaparecem gradualmente e os exames laboratoriais e marcadores inflamatórios retornam aos níveis normais. É comum o surgimento das linhas de Beau — sulcos transversais nas unhas das mãos e dos pés decorrentes da pausa temporária no seu crescimento durante o pico da infecção. Apesar do reestabelecimento geral, o acompanhamento cardiológico contínuo permanece indispensável para monitorar e descartar sequelas duradouras nas artérias coronárias.
A doença de Kawasaki é contagiosa?
Não, a doença de Kawasaki não é contagiosa e não pode ser transmitida de uma pessoa para outra.
Quais são as sequelas da doença de Kawasaki?
A principal e mais grave sequela da doença de Kawasaki é o aneurisma das artérias coronárias, que consiste na dilatação ou enfraquecimento dos vasos que irrigam o coração.
